APAKAH NEPHROTIC SYNDROME

Apa itu Nephrotic Syndrome ?
Nephrotic syndrome (NS) ialah satu sindrom klinikal yang menunjukkan cirri-ciri berikut :
Muka sembab, bengkak anggota atau badan (oedema)
Penurasan protein dalam air kencing (proteinuria) melebihi 3 g/sehari
Paras serum protein/albumin (hypoalbuminemia) rendah
Paras kolesterol yang tinggi (hypercholesterolemia)


Bagaimana kekerapan berlaku Nephrotic Syndrome?
Boleh berlaku pada semua peringkat umur
Kerap berlaku pada kanak-kanak
Jika kanak-kanak biasanya berlaku pada peringkat umur 11/2 dan 4 tahun dan kerap terjadi kepada lelaki muda
Bagi dewasa taburan jantina adalah sama


Apakah tanda-tanda dan gejala Nephrotic Syndrome?
Tanda-tanda dan gejala adalah seperti berikut :
Bengkak atau sembab anggota badan
Kuantiti penghasilan air kencing berkurangan
Tekanan darah tinggi
Kualiti hidup menurun
Kencing berbuih dan berbau busuk
Kencing berdarah (jarang)

Apa itu oedema?
Oedema merupakan tanda-tanda awal NS. Berlaku di dalam 95 - 99% kes. Di peringkat awal berlaku sembab di keliling mata dan sembab muka yang teruk terutamanya waktu bangun pagi. Kemudian beransur-ansur bengkak kepada seluruh anggota termasuk kaki dan tisu kulit tenggelam apabila ditekan dengan jari. Bengkak anggota kaki lebih nyata kemudianya. Pada peringkat seterusnya cecair berkumpul dalam kaviti abdomen menyebabkan abdomen menjadi bengkak dan tegang (ascites). Kemudiannya bengkak buah zakar atau faraj. Apabila penyakit bertambah teruk edema menjadi lebih menyeluruh menyebabkan kesukaran bernafas disebabkan cecair berkumpul di sekeliling paru-paru. Kadang-kadang oedema menyebabkan pertambahan berat badan. Kadangkalaa terdapat cecair meresap keluar dari permukaan kulit

Apa itu oliguria ?
Oliguria merujuk kepada kekurangan kuantiti air kencing berbanding jumlah sepatutnya dalam sehari. Biasanya ginjal menghasilkan air kencing sebanyak lebih kurang 1.5 liter sehari.
Apa itu hypertensi
Hypertensi menunjukkan peningkatan tekanan darah (link ke topik Saringan Darah Tinggi dan Tekanan Darah Tinggi)

Apakah yang dimaksudkan kualiti hidup yang menurun
Rasa tidak sihat atau letih
Hilang selera makan
Mudah penat dan mudah terganggu

Apa itu haematuria?
Darah dikesan dalam air kencing samada dilihat dengan mata kasar atau menggunakan mikroskop


Apakah komplikasi Nephrotic Syndrome?
Thrombo-embolism
Seseorang pesakit akan mengadu sakit yang amat sangat dan bengkak sebelah kaki atau kedua-dua nya sekali. Ini disebabkan darah beku dalam salur darah bahagian anggota bahagian bawah.

Mudah mendapat jangkitan
Kebiasaannya punca jangkitan adalah di bahagian peritoneum dan salur kencing. Tanda tanda dan gejala adalah pelbagai seperti demam, sakit bahagian abdomen, cirit birit, sakit atau pedih semasa kecing.

Cirit birit
Kebiasaannya disebabkan oleh bengkak pada dinding usus. Ini mungkin menunjukkan radang peritoneum sekiranya disertai dengan demam.

Apa perlu dilakukan sekiranya anda mengesyaki mengidap Nephrotic Sydndrome?
Dapatkan nasihat perubatan untuk pengesahan dan rawatan


Apakah ujian siasatan yang diperlukan untuk diagnosa atau pengesahan Nephrotic Syndrom?
Ujian analisa air kencing
ujian darah
Ujian ultrabunyi dan ujian biopsy (jika perlu)

Analisa air kencing

Ujian air kencing menggunakan "dipstick" dilakukan secara rutin bagi mendapatkan maklumat awal kandungan protein dalam air kencing. Satu "strip" adalah sejenis kertas kimia yang dicelup ke dalam contoh air kencing. Ianya akan berubah warna mengikut kuantiti protein yang terkandung dalam contoh air kencing. Ujian ini boleh dilakukan di mana-mana klinik.

Ujian protein air kencing 24 jam adalah ujian kuantiti yang mana memberi maklumat tentang jumlah kandungan protein dalam air kencing. Pesakit akan dikehendaki mengumpul air kencing bagi tempoh 24 jam di mana jumlah kandungan akan diukur. Jumlah kandungan protein yang dikeluarkan dalam kes Nephrotic Syndrome melebihi 3 gm/hari.

Selain kaedah pengiraan jumlah protein dalam air kencing kaedah pegiraan anggaran perbezaan antara protein dan creatinine boleh diguna pakai

Ujian analisa air kencing menunjukkan kehadiran darah dalam kencing

Ujian analisa darah
Serum albumin kurang dari 25 g/L
Kandungan kolestrol yang tinggi sering ditemui
Darah untuk ujian nitrogen dan creatinine adalah petunjuk kepada kerosakan ginjal. Kandungan yang tinggi produk metabolik menunjuk disertai dengan penurunan fungsi ginjal.

Ujian ultrabunyi dan pengambilan tisu ginjal (biopsy)
Ujian pengimejan biasa/rutin tidak diperlukan dalam kes Nephrotic Syndrome. Walau bagaimanapun selalunya dibuat sebelum prosedur pengambilan tisu ginjal dilakukan bagi memastikan pesakit mempunyai dua ginjal.

Dalam kebanyakkan kes doktor mungkin melakukan pemeriksaan cebisan tisu ginjal pesakit di bawah mikroskop untuk menentukan penyebab dan keterukan penyakit tersebut. Prosedur mendapatkan tisu ginjal ini dipanggil biopsy. Prosedur ini dilakukan menggunakan teknik aseptik. Bius setempat digunakan untuk menghilangkan kesakitan

Prosedur ini dilakukan dengan kedudukan pesakit meniarap menggunakan panduan mesin ultarbunyi untuk mengesan kedudukan dinjal.

Ubat bius setempat disuntik di bahagian yang telah ditentukan untuk menghilangkan kesakitan. Jarum khas digunakan untuk mengambil contoh tisu ginjal.


Apakah komplikasi biopsy ginjal?
Sakit di bahagian biopsi
Pendarahan adalah komplikasi yang biasa. Walau bagaimana pun biasanya kecil sahaja
Kencing berdarah biasa berlaku selalunya sedikit sahaja.
Hematoma atau lebam darah terkumpul di sekeliling ginjal. Biasanya kecil dan tiada tanda-tanda dan gejala

Apakah rawatan untuk Nephrotic Syndrome?
-Berbeza di antara dewasa dan kanak-kanak.
-Bergantung ke atas sebab-sebab Nephrotic Syndrome.
-Walau bagaimanapun terdapat rawatan yang tidak sepasifik ini termasuk :

Makanan
-Pengambilan protein makanan yang normal dengan kalori yang mencukupi

Mengawal pengambilan cecair dan garam terhad
-Pengambilan cecair mesti dihadkan mengikut jumlah air kencing yang keluar. (jumlah pengambilan cecair ialah jumlah air kencing hari sebelumnya + 500ml air yang hilang melalui proses selain dari kencing (contoh pernafasan, berpeluh dan lain-lain)

-Pengambilan garam mesti dikurangkan untuk mengelakan penakungan cecair dan garam di badan. Jangan tambah garam pada makanan

Diuretics
-Diuretic secara amnya untuk menggalakan peningkatan pengeluaran air kencing. Mungkin perludiberi melalui suntikan intravena

Anti-hypertensi
-Pemilihan ubat ini hendaklah yang boleh memberikan pengawalan tekanan darah yang baik pada masa yang sama megurangkan keterukan kandungan pengeluaran protein dalam air kencing.


Rawatan Khas Nephrotic Syndrom bagi kanak-kanak
Lebih kurang 80% kanak-kanak berumur antara 1 hingga 12 tahun mengidapi perubahan penyakit yang minima. Dari jumlah ini 90% respon kepada penggunaan terapi corticosteroid, oleh itu biopsy ginjal tidak diperlukan. Corticosteroid didapati sangat efektif dalam penyembuhan NS dan merupakan pilihan jenis ubat yang paling utama. Kanak-kanak dengan NS yang tidak respon dalam masa 4 minggu rawatan corticosteroid hendaklah dirujuk kepada pakar nefrologi untuk menjalani prosidur biopsy ginjal.

Maklumat lanjut : rujuk Consensus Statement of Management of Idiopathic Nephrotic Syndrome in Childhood 1999 yang boleh didapati pada laman web http://www.acadmed.org.my/ di bawah tajuk clinical practice guidelines


Rawatan Tertentu Nephrotic Syndrome bagi dewasa
-Rawatan tertentu diberi bergantung kepada keputusan ujian biopsy ginjal.


Kawalan tertentu komlikasi Nephrotic Syndrom
-Jangkitan
Pesakit NS amat mudah mendapat jangkitan terutamanya radang peritoneum dan radang kulit. Oleh itu ubat antibiotik yang dikehendaki apabila diperlukan diperlukan.

-Kegagalan ginjal
Ini adalah komplikasi yang telah maklum. Ini disebabkan oleh kekurangan air, kencing berlebihan atau bengkak kepada tisu ginjal. Walau bagaimana pun kegagalan ginjal jenis ini dapat dipulihkan.

-Thrombosis
Komplikasi ini boleh mengancam nyawa dan memerlukan terapi untuk mencairkan darah. Kadangkala rawatan awal anti pembekuan darah diperlukan untuk mencegah komplikasi.